سندرم نفروتيك چيست؟
سندرم نفروتیك یکی از بیماریهای مهم کلیوی کودکان است که از خصوصیات آن بروز ورم، دفع مقادیر زیاد پروتئین در ادرار، پایین بودن سطح آلبومین خون، و بالابودن چربی های خون میباشد. این بیماری در هر سنی میتواند اتفاق بیافتد. از خصوصیات سندرم نفروتیك عودهای مکرر آن میباشند.
علل سندرم نفروتيك چيست؟
در بیشتر موارد علت مشخصی برای ایجاد سندرم نفروتیك وجود ندارد، که در این حالت به آن سندرم نفروتیك اولیه گفته میشود البته سندرم نفروتیك ممکن است ثانویه به مشکلات دیگری مثل علل مادرزادی، عفونت ها، بیماریهای ارثی، بیماریهای روماتولوژی )لوپوس( و سایر بیماریها باشد.
سندرم نفروتيك در كودكان چه علایمي دارد؟
اولین نشانه سندرم نفروتیك در کودکان معمولا پف آلودگی صورت و ورم اطراف چشمها میباشد.
باگذشت زمان، ورم به دستها، شکم و سراسر بدن گسترش یافته و منجر به ورم منتشر و افزایش وزن میشود. در بسیاری از بیماران، ورم ممکن است پس از یك عفونت حاد، آلرژی ها یا گزش حشرات شروع شود.
قبل از ورم و بعد از ورم
در ابتدا کودکان مبتلا معمولا دارای حال عمومی خوب بوده و فعال هستند و جز ورم مشکل دیگری ندارند و خیلی بیمار بنظر نمیرسند اما به مرور ورم پیشرفت کرده و سایر مشکلات مثل کاهش حجم ادرار و بی حالی شروع میشود. ادرار کف آلود ممکن است یك تظاهر اولیه بیماری باشد و گاهی نیز بیماری با ادرارخونی، تنگی نفس و فشارخون بالا شروع میشود.
اولیننشانهسندرمنفروتیکدرکودکانورماطرافچشمهاوورمصورتاست.
عوارض سندرم نفروتيك چيست؟
عوارض احتمالی سندرم نفروتیك شامل افزایش ریسك عفونتها، لخته شدن خون در وریدها (ترومبوز ورید عمقی)، افزایش فشارخون، نارسایی کلیه و عوارض مرتبط به درمان میباشند.
چگونه سندرم نفروتيك را تشخيص ميدهيم؟
سه ویژگی آزمایشگاهی سندرم نفروتیك عبارتند از:
- از دست دادن پروتئین در ادرار
- سطح بالای چربیهای خون
- .سطح پایین پروتئینهای خون
تستهای آزمایشگاهي ابتدایي
- استفاده از نوار ادرار اولین تستی است که در تشخیص سندرم نفروتیك استفاده میشود.
- در آزمایش طبیعی نوار ادرار میزان پروتئین منفی میباشد.
- وجود + 3 یا +4پروتئین در یك نمونه ادرار نشان دهنده احتمال وجود سندرم نفروتیك است.
یادآوری میشودکه وجود مقادیرکم آلبومین در ادرار برای تایید تشخیص سندرم نفروتیك اختصاصی نیست و تنها بیان کننده دفع ادراری پروتئین میباشد اما رد کننده سندرم نفروتیك هم نیست و بررسی بیشتر جهت تعیین مقدار دقیق دفع ادراری پروتئین لازم میباشد.
یافته های مهم تشخيصي در سندرم نفروتيك عبارتند از:
ورم – دفع پروتئين در ادرار – پایين بودن آلبومين خون – بالا بودن چربيهای خون
آزمایشهای خون
یافته های مهم آزمایشگاهی سندرم نفروتیك که با دفع بالای پروتئین در ادرار همراه است، عبارتند از آلبومین پائین خون و بالا بودن کلسترول.
تستهای تکميلي
وقتی تشخیص سندرم نفروتیك ثابت شد، در برخی موارد تستهای تکمیلی دیگری انجام میگیرد که این آزمایشات مشخص میکنند که آیا سندرم نفروتیك اولیه(ایدیوپاتیك )و یا ثانویه بوده و همچنین میتوانند وجود مشکلات یا عوارض مرتبط با آن را مشخص نمایند.
نمونه برداری از بافت كليه یا بيوپسي كليه
نمونه برداری کلیه یکی از مهم ترین روش های تشخیصی در بیماران کلیوی است که جهت تعیین دقیق نوع
بیماری یا علت سندروم نفروتیك مقاوم به درمان یا با عودهای مکرر به کار میرود.
نمونه کوچك به کمك یك سوزن، و در کودکان کوچکتراز طریق جراحی باز، از بافت کلیه برداشته و در
آزمایشگاه پاتولوژی تحت بررسی قرار میگیرد.
خوشبختانه در اغلب موارد سندرم نفروتیك نوع اولیه کودکان نیازی به نمونه برداری از کلیه ها ندارد.
چگونه سندرم نفروتيك درمان ميشود
در سندرم نفروتیك اهداف درمان شامل برطرف کردن علائم، اصلاح دفع ادراری پروتئین، پیشگیری و درمان عوارض و محافظت از کلیه ها میباشد. درمان این بیماری حداقل شش ماه و گاه تا چند سال طول میکشد
.
توصيه های رژیم غذایي
توصیه ها و محدودیتهای غذایی بیماری که ورم دارد با زمانی که ورم بیمار توسط درمان موثر از بین میرود کمی تفاوت دارد.
محدودیت نمك و اجتناب از غذاهایی که حاوی سدیم بالا هستند برای جلوگیری از تجمیع مایع و ادم توصیه میشود. مصرف آب زیاد در موارد شدید بیماری باعث افزایش ورم میشود، لذا در افرادی که ورم بارز دارند توصیه به محدودیت مصرف آب میباشد ولی در موارد دیگر معمولا محدودیت مایعات توصیه نمی شود.
بیمارانی که روزانه دوز بالای کورتون میگیرند حتی در غیاب ورم باید محدودیت دریافت نمك و چربیهای اشباع شده داشته باشند. معمولا محدودیت شدید و یا قطع مصرف پروتئین توصیه نمیشود و میزان مصرف پروتئین و کالری و ویتامین ها باید با نظر متخصص تغذیه کودکان و بر اساس سن و وزن بیمار تنظیم شود.
درمان دارویي
داروی اصلی که در این بیماران استفاده میشود پردنیزولون است البته در موارد مقاومت به درمان و یا عود مکرر از لوامیزول، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین، تاکرولیموس، مایکوفنولات و سایر داروها به صورت تنها و یا همراه با سایر داروها، بسته به نوع بیماری و نظر پزشك معالج استفاده میشود.
پردنیزولون یا کورتیکو استروئید اولین خط درمان استاندارد در سندرم نفروتیک میباشد
- درمان دارویی حمایت کننده عبارتند از تزریق آلبومین در زمان ورم شدید و داروهای دیورتیك یا مدر که با افزایش حجم ادرار در درمان ورم استفاده میشوند.
- در صورت لزوم گاه از داروهای ضد فشارخون و آنتی بیوتیکها هم استفاده میشود.
عفونت یکی از علل مهم عود سندرم نفروتیک میباشد، بنابراین محافظت کودکان در برابر عفونت ضروری میباشد
توصيه های كلي
* سندرم نفروتیك یك بیماری است که درمان آن حداقل 6 ماه وگاه تا چند سال طول میکشد. بیمار و خانواده او باید با توجه به ماهیت بیماری و پیامدهای آن و نوع درمانهای مورد استفاده و عوارض آن صبر و حوصله بیشتری به خرج داده و در مصرف منظم دارو دقت کامل داشته باشند.
* افراد مبتلا به سندرم نفروتیك مستعد عفونتهای تنفسی و غیره می باشند. پیشگیری، تشخیص و درمان زودهنگام عفونت در سندرم نفروتیك ضروری است، زیرا عفونت میتواند منجر به عود بیماری تحت کنترل شود
.
چگونگي تجویز پردنيزولون در سندرم نفروتيك؟
- اولین داروی مورد استفاده در سندرم نفروتیك پردنیزولون (کورتیکواستروئید یا به اصطلاح کورتون) میباشد که بطور ئموثر بیماری را بهبود می بخشد.
- مقدار دارو، طول مدت و روش تجویز پردونیزولون توسط پزشك تعیین میشود. برای جلوگیری از تحریك معده معمولا توصیه میشود که این دارو همراه با غذا و گاه با داروهای معده مصرف شود.
- ابتدا دارو با دوزهای منقسم و روزانه مصرف میشود و طبق نظر پزشك بعدا بصورت تك دوز و یك روز درمیان و در نهایت کاهش تدریجی مقدار آن ادامه مییابد.
اغلب اوقات بعد از گذشت 6 ماه به مرحله قطع دارو میرسیم. نحوه مصرف و کم کردن و زمان قطع دارو در بیماران مختلف ممکن است متفاوت باشد و فقط تحت نظر پزشك معالج باید صورت گیرد..
نکته بسیار مهم، تکمیل دوره درمانی است که برای پیشگیری از بروز عودهای مکرر تعیین میشود. نگرانی از عوارض پردنیزولون نباید موجب قطع دارو شود چون قطع ناگهانی پردنیزولون میتواند منجر به عوارض متعدد از جمله شوک و بدحالی شود.
عوارض پردنيزولون (كورتيکواستروئيدها) چيست؟
پردنیزولون شایع ترین دارویی است که در درمان سندرم نفروتیك استفاده میشود. پردنیزولون بصورت قرص و با دوز های 5 و 50 میلی گرمی در داروخانه ها موجود است.
قرص پردنیزولون 5 میلی گرم
قرص پردنیزولون 50 میلی گرم
عوارض پردنيزولون
عوارض استروئید ها شامل افزایش اشتها، افزایش وزن، تورم صورت، درد شکم ناشی از تحریك معده و تغییر خلق و خو است.
شایع ترین عوارض در مصرف بلند مدت دارو شامل افزایش وزن، افزایش ابتلا به عفونت، افزایش ریسك دیابت و فشارخون بالا، بروز آکنه و افزایش موی صورت میباشد.
اختلال رشد، نازک شدن ضخامت پوست، علائم کششی روی پاها، بازوها و شکم، تاخیر در ترمیم زخم، ایجاد آب مروارید، افزایش چربی خون، پوکی استخوان، از بین رفتن بافت غضروف سر استخوان ران (نکروزآواسکولارسرفمور)و ضعف عضلانی از دیگر عوارض این دارو است.
نکته قابل توجه این است که عوارض مهم معمولا مدتی پس از قطع درمان از بین میرود و هنگامیکه پردنیزولون برای دورههای کوتاه مدت تجویز میشود، معمولاً هیچ عارضه جانبی جدی یا طولانیمدت وجود ندارد.
عوارض پردنيزولون
عوارض استروئید ها شامل افزایش اشتها، افزایش وزن، تورم صورت، درد شکم ناشی از تحریك معده و تغییر خلق و خو است.
شایع ترین عوارض در مصرف بلند مدت دارو شامل افزایش وزن، افزایش ابتلا به عفونت، افزایش ریسك دیابت و فشارخون بالا، بروز آکنه و افزایش موی صورت میباشد.
اختلال رشد، نازک شدن ضخامت پوست، علائم کششی روی پاها، بازوها و شکم، تاخیر در ترمیم زخم، ایجاد آب مروارید، افزایش چربی خون، پوکی استخوان، از بین رفتن بافت غضروف سر استخوان ران (نکروزآواسکولارسرفمور)و ضعف عضلانی از دیگر عوارض این دارو است.
نکته قابل توجه این است که عوارض مهم معمولا مدتی پس از قطع درمان از بین میرود و هنگامیکه پردنیزولون برای دورههای کوتاه مدت تجویز میشود، معمولاً هیچ عارضه جانبی جدی یا طولانیمدت وجود ندارد.
چرا كورتيکواستروئيدها علي رغم عوارض متعدد، در درمان سندرم نفروتيك استفاده ميشوند؟
درست استکه استروئیدها دارای عوارض جدی و شناخته شده ای هستند، اما سندرم نفروتیك درمان نشده نیز دارای خطرات بالقوه و خطرناکتری میباشد.
سندرم نفروتیك در صورت عدم درمان باعث افت عملکرد کلیوی و نهایتا ایجاد نارسایی کلیه میشود، همچنین میتواند موجب کاهش پروتئین خون و تورم شدید بدن شود، و ممکن است موجب عوارضی مانند افزایش ریسك عفونت، کاهش حجم عروق، ترومبوآمبولی)انسداد عروق خونی توسط لخته خون که میتواند موجب سکته مغزی، حمله قلبی، بیماری ریوی بشود(، اختلالات چربی، سوءتغذیه و کم خونی شود.
کودکان مبتلا به سندرم نفروتیك درمان نشده اغلب به علت عفونت یا کمبود آلبومین میمیرند . با استفاده ازکورتیکواستروئیدها در سندرم نفروتیك کودکان، میزان مرگ ومیر به وضوح کاهش یافته است. میزان و مدت مناسب درمان با استروئیدها تحت نظر دقیق پزشك بهترین بازدهی و کمترین عارضه را دارد.
فراموش كردن یك نوبت مصرف قرص پردنيزولون
در صورت فراموشی مصرف دارو، به محض یادآوری بهتر است مصرف شود. اگر معمولا یادتان میرود قرصتان را به کودک بدهید،میتوانید از زنگ هشدار ساعت یا موبایل برای یادآوری استفاده کنید.
اکثر کودکان به خوبی با درمان پردنیزولون پاسخ میدهند، پروتئین در ادرار آنها از بین رفته و تورم بوضوح کاهش مییابد.
در شروع درمان اگر با این شرایط مواجه شدید، به سرعت با پزشك تماس بگیرید:
- تب، لرز، گلودرد، گوش درد، سرفه، سردرد، شکم درد، درد هنگام ادرار، زخمدهان یا زخمی که بهبود نمییابد.
- خوابآلودگی یا سرگیجه، ادرار زیاد، قرمزی پوست، تنفس سریع یا تنفسی که بوی میوه میدهد
- کاهش وزن، گود افتادگی چشم، اسهال یا سرگیجه و کاهش فشار خون )در صورتی که کودک شما این علایم را دارد از دادن مدر اجتناب کرده و پزشك خود را در جریان بگذارید(.
چطور با عوارض جانبي مقابله كنيم
پيشگيری از افزایش وزن: کاهش کالری غذا و اصلاح رژیم غذائی و ورزش متناسب با سن بیمار.
پيشگيری از سوءهاضمه: مصرف پردنیزولون با غذا یا همراه داروهای حفاظت کننده معده وجلوگیری از خوردن غذاهای آماده،فست فود، غذاهای چرب و پرادویه.
در بعضی از کودکان پس از درمان های اولیه بیماری عود میکند و معمولا برای درمان عود از دوره کوتاهتر پردنیزولون استفاده میشود. کودکان ممکن است چندین عود داشته، یا مقاوم به کورتون باشند که در این حالت از سایر داروها در درمان استفاده میشود.
واكسن زدن
در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیك تزریق بعضی واکسن ها مثل واکسن پنوموکوک (ذات الریه)و آنفولانزا در صورت عدم واکسیناسیون اخیر توصیه میشود که لازم است این واکسن ها طبق نظر پزشك معالج به کودکان زده شود.
نکته مهمی که والدین باید توجه داشته باشند اینست که در صورت ابتلا کودک به ابله مرغان یا هر عفونت حاد ویروسی یا غیر ویروسی وحتی تماس کودک با فرد مبتلا، سریعا پزشك معالج در جریان قرار گرفته تا اقدامات درمانی لازم در اولین فرصت انجام شود.
چرا افتراق بين تورم صورت ناشي از سندرم نفروتيك از عارضه ناشي از استروئيد اهميت دارد؟
تورم صورت ناشی از کورتون از علایم مصرف طولانی مدت دارو است این تورم بیشتر در گونه ها و شکم و کتف است و با تورم ناشی از عود بیماری که بیشتر از پلك ها شروع میشود متفاوت است. در این موارد نباید نگران بود و هم چنین نباید به خاطر ترس از عوارض دارو دوز کورتون را سریعا کاهش داد. برای کنترل دقیق سندرم نفروتیك، ادامه درمان طبق نظر پزشك یك اصل میباشد.
پيش آگهي سندرم نفروتيك چگونه است و زمان مورد انتظار برای درمان چقدر است؟
پیش آگهی سندرم نفروتیك بستگی به علت آن دارد. شایع ترین علت سندرم نفروتیك در اطفال بیماری با تغییرات جزیی است که با پیش آگهی خوب همراه میباشد.
اغلب کودکان مبتلا به سندرم نفروتیك خیلی خوب به استروئید پاسخ میدهند و احتمال پیشرفت به سمت بیماری مزمن کلیه بسیار کم است. بهبودی کامل سندرم نفروتیك معمولا در سنین نوجوانی رخ میدهد. این کودکان پیش آگهی عالی داشته و معمولا در بزرگسالی زندگی عادی خواهند داشت.
زماني كه استروئيد در درمان سندرم نفروتيك موثر نباشد، از چه دارویي استفاده ميشود؟
تعداد اندکی از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیك ممکن است به درمان استروئید پاسخ ندهند، وممکن است نیاز به بررسی بیشتری داشته باشند )آزمایش اختصاصی خون و نمونه برداری از بافت کلیه(. وقتی که استروئیدها در درمان سندرم نفروتیك موثر واقع نشوند، طبق نظر پزشك سایر داروهای اختصاصی نظیر لوامیزول، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین، تاکرولیموس و مایکوفنولات موفتیل مورد استفاده قرار میگیرند.
در تعدادی از کودکان عود برای چندین بار اتفاق میافتد ولی معمولازمانی که کودک بزرگ میشود میزان عودها کاهش مییابد.
پيگيری بيمار مبتلا به سندرم نفروتيك
بیماران مبتلا به سندرم نفروتیك باید دائم تحت نظر پزشك بوده و بصورت دوره ای ازمایشات لازم انجام و معاینه شوند تا از بهبودی اطمینان حاصل شود و عوارض احتمالی داروها زودتر کشف و درمان شوند.
چه زماني یك فرد مبتلا به سندرم نفروتيك باید به پزشك مراجعه نماید؟
وقتی کودک دچار موارد زیر میشود، خانواده باید سریعا با پزشك مشورت نماید:
- دردشکم، تب، استفراغ، اسهال.
- ورم ، افزایش وزن سریع بدون توجیه، کاهش واضح در حجم ادرار.
- علائم ضعف و بی حالی و بازی نکردن.
- سرفه های شدید مداوم، تب و سردرد شدید.
- علائم مربوط به وجودعفونت در بدن.
رژیم غذایي در بيمار مبتلا به سندرم نفروتيك
- برای جلوگیری از تورم و کنترل فشارخون، مقدار نمك مصرفی را محدود کنید.
- رژیم غذایی با مقدار قند، نشاسته وچربی پایین مصرف شود ) با نظر متخصص تغذیه و تنظیم کالری بر اساس وزن و قد(
- عدم مصرف غذاهای سرخ شده. فست فود، ادویه، سس ها، غذاهای کنسرو شده، پنیر و غذاهای فرآوری شده
- گوشتهایی مثل کالباس و سوسیس و غذاهای میان وعدهای مثل چیپس، ذرت بو داده، چوبشور، پفك، آجیلهای شور و غیره(.
- توصيه های غذایي بیشتر توصیه به مصرف مواد غذایی زیرو تنظیم دقیق کالری جهت پیشگیری از سوء تغذیه در کودکان میشود:
- نانهای ساده و غلات
- مقدار مناسب از ماکارونی و برنج
- سبزیها و میوههای تازه و آب میوه های تازه
- گوشت سفید
- تخم مرغ (با نظر متخصص تغذیه(
- لبنیات کم چرب
- خشکبار
پروتئينها
چون کودکان در حال رشد هستند یك رژیم غذایی با پروتئین های مفید و مورد لزوم در این بیماران توصیه میشود. میزان پروتئین دریافتی باید توسط متخصص تغذیه و بر اساس سن و وزن بیمار محاسبه شود.
چربيها
معمولا توصیه میشود که از روغنهای زیتون، نارگیل و کنجد به میزان کم و به جای روغنهای جامد و روغنهای مایع معمولی استفاده شود. لازم است مقدار مصرف توسط متخصص تغذیه و بر اساس سن و وزن بیمار محاسبه شود.
نمك
رژیم غذایی کم سدیم یا محدودیت مصرف نمك داشته باشند. مقدار نمك باید در به مقدار کم در روز تنظیم شود.
مواد معدني و ویتامينها
بیماران سندرم نفروتیك به دلیل افزایش دفع پروتئین ادرار، دچار کمبود آهن، مس، روی و کلسیم هستند.
بهتر هست برای مواد معدنی و ویتامین ها از پزشك و متخصص تغذیه برنامه بگیرید.
مصرف ویتامین دی و کلسیم نیز توصیه می شود. عدم مصرف ویتامین د و کلسیم میتواند منجر به عوارض استخوانی مانند پوکی یا شکستگی استخوان در بیمارانی که تحت درمان طولانی مدت با کورتون هستند بشود.
خلاصه
در کل این بیماران باید مرتب تحت نظر پزشك معالج بوده و طبق برنامه مشخصی ویزیت شوند. در ویزیت های دوره ای در هر نوبت انجام آزمایش ادرار از نظر بررسی دفع پروتیین لازم است. در ویزیت ها بیماران از نظر وضع عمومی، سطح فشار خون، اندکس های رشدی بررسی میشوند و از نظرعوارض داروهای مصرفی نیز ارزیابی میشوند.
در زمان های مشخصی انجام آزمایش خون از نظر عملکرد کلیه ها، بررسی هموگلوبین، میزان قند و چربیهای خون، ویتامین د وکلسیم خون و در مواقع خاص آزمایشات اختصاصی برای پیگیری دقیق بیمار لازم است. دربعضی از ویزیت های دوره ای با نظر پزشك معالج بررسی تراکم استخوان، معاینات چشم پزشکی و تزریق واکسن های خاص توصیه میشود.
مركز تحقيقات بيماریهای كليوی كودكان – پژوهشکده سلامت كودكان
دانشگاه علوم پزشکي شهيد بهشتي- بيمارستان كودكان مفيد
بدون دیدگاه